Е.А.Бейсембаев, СЛУЧАИ СИНДРОМА ван дер ХУВЕ

                  Е.А.Бейсембаев, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой терапии № 1
          Павлодарского филиала Семипалатинской государственной медицинской академии.

     В 1916 году голландский офтальмолог J. van der Hoeve описал синдром наследственной ломкости костей, который получил назнание синдром ван дер Хуве или синдром синих склер. По данным В.И.Ковалевского, основным признаком этого синдрома является двусторонняя голубая окраска склер (100%), повышенная ломкость костей скелета (65%) и тугоухость (45%). Характерна дисплазия зубов, позднее развитие зубов, жёлтая окраска зубов. Может быть перерастяжимость суставов. Предполагается, что болезнь носит врождённо-наследственный характер. Голубой цвет склер объясняется их истончением, повышенной прозрачностью и просвечиванием синеватой сосудистой оболочки глаза. Голубая окраска склер может быть вариантом нормы и должна исчезать не позднее, чем к 3-летнему возрасту. Склера приобретает белый или розоватый оттенок. Второй признак - склонность к переломам костей, проявляется, когда ребенок начинает ходить. Отсюда название «синдром стеклянного человека». Рентгенологически гипостозы, искривления костей (B.Leiber, G.Olbrich, 1966). Тугоухость выявляется к концу детского возраста или позднее. Её связывают с отосклерозом.
     Под нашим наблюдением находится ребенок, у которого в роддоме на 3-й день жизни был диагностирован перелом бедра. У него отмечается наличие голубых склер, синдром голубых склер и повышенный музыкальный слух. Вспомним Бетховена, у которого повышенный музыкальный слух перешел в тугоухость. Также нами наблюдаются трое детей старше 3-х лет с голубой окраской склер, жёлтыми зубами, но без склонности к переломам костей, хотя у всех имеется искривление скелета. У одного ребенка отмечена гипермобильность суставов. Кроме того, наблюдаем одну женщину - врача по профессии с голубыми склерами и жёлтыми зубами без переломов костей и тугоухости. Если первый случай наиболее вероятно относится к синдрому ван дер Хуве, то 4 других случая укладываются в него по окраске склер, патологии зубов и искривлению скелета. Патогенез заболевания неясен. Лечение не разработано и нерезультативно. При более выраженных поражениях скелета появляются черты синдрома Марфана (астеническая конституция, высокий рост, разболтанность суставов, длинные пальцы, аномалии расположения зубов. Патогенез данного наследственного синдрома, как и лечение также не разработаны.
     Мы предположили свое объяснение данной патологии и получили первые достаточно убедительные результаты. Во-первых, известно, что недостаток и избыток фтора ведёт к патологии зубов. При изучении результатов испытаний на человеке фторида кальция в субтоксических дозах выявлено, что наиболее чувствительны к воздействию фторида кальция люди с искривлениями скелета и зубов. Известно, что дети в период внутриутробного развития уязвимы к любым вредным воздействиям. В связи с этим, мы предполагаем, что употребление беременными женщинами зубных паст, обогащённых фтором, ведет к развитию данной патологии.
     Мы заметили, что у взрослых и детей с жёлтыми зубами и голубыми склерами глаз зубы становятся белыми при выполнении трех условий:
     1. запрет употребления фторсодержащих зубных паст при пользовании пастой без фтора;
     2. наряду с зубной пастой необходимо заменить зубную щётку, иначе воздействие фтора от бывшей пасты еще долго будет продолжаться;
     3. однократное назначение в высоких потенциях гомеопатического препарата Калькарея флюорика, являющегося гомеопатическим разведением кальция фторида с одновременным назначением энтеросорбции.